湖南省攸县人民医院（湖南株洲 412300） 艾跑 谭喜莲 刘飞

门脉高压症主要是由肝硬化引起，是肝硬化的主要病理生理变化之一，门脉高压症的直接后果是门静脉与体循环之间的侧支循环的建立与开放，在门-体侧支循环中最具临床意义的是食管胃底静脉曲张，多见于成人。近年来小儿肝硬化甚至肝癌的患者比例逐年上升，导致胃底食管静脉曲张破裂致上消化道大出血的患儿病例明显增多。其主要出血来源为曲张静脉破裂和并发急性胃粘膜糜烂或消化道溃疡所致。由于该处曲张静脉容易受到门脉压升高的影响;胸腔负压作用使静脉回流血流增多;胃内酸性反流物侵蚀食管黏膜;以及粗硬食物等因素而容易发生破裂出血，而成为肝硬化门脉高压症患者最常见的并发症和致死原因，而小儿因为解剖、生理以及对药物的耐受性等一系列的原因导致在抢救小儿胃底食管静脉曲张破裂出血存在较大的困难，死亡率明显上升。

病因

感染是导致小儿肝硬化的主要病因，长期携带肝炎病毒特别是母亲乙肝大三阳患者，孕期未接受有效抗病毒治疗及未接种乙肝免疫球蛋白者，母孕期有巨细胞等病毒感染者；另有先天性遗传代谢异常；后天性代谢异常；免疫异常；肝及胆管囊性疾病等多种病因。

诊断

及时收集详细病史对消化道出血的诊断非常重要，可是小儿因为年龄小，叙述不清并往往迅速进入休克状态，因此对患儿家属的的询问至关重要，但是也未必可靠。必要时只能先做紧急处理严密观察掌握病情变化进行必要的检查，待病情比较稳定时再详细询问病史安排进一步检查。在患儿出现呕血或便血症状时，在患儿有上述病因前提下应考虑食管胃底静脉曲张破裂出血可能。

临床表现：

   消化道出血前均有肝功能受损的表现，代偿期可仅有食欲不佳，恶心，呕吐，腹胀，腹泻等消化道症状，主要体征为肝大，脾脏亦可增大，失代偿期临床表现逐渐明显，患儿渐见消瘦，乏力，出现门脉高压，腹水，脾功能亢进，有出血倾向，可有肝掌，蜘蛛痣，但婴幼儿时期较少见，患儿面色晦暗，常伴有贫血。后期可有门脉高压的表现，侧支循环的建立，食管胃底静脉曲张破裂，主要表现为呕血、便血，呕血多呈棕褐色、咖啡渣样，出血量大时可呕出大量鲜红色或有血块；黑粪呈柏油样，粘稠而发亮，出血量大时，粪便可呈暗红色甚至鲜红色。大出血时可立即出现血流动力学改变，血容量迅速减少、回心血量也减少、心排血量减少、血压下降、脉压缩小、心率加快、各器官组织血液灌注不足、随之发生代谢障碍使毛细血管通透性增加，进一步引起血流动力学变化导致严重组织损伤，并发心衰及肝功能进一步恶化，甚至出现黄疸、水肿和腹水增加及肝肾综合征。大量失血使脑血流量减少患者出现烦躁不安淡漠或意识丧失，当脑血流量减少到50%时可出现肝性脑病。

检查：　　　　

　　1．纤维胃镜检查 为最简便而有效的检查方法，早期胃镜检查85%～97%病例可确诊，可直接观察食管静脉曲张存在及其程度，正常情况下胃镜观察到食管下端以贲门为中心直径小于0.1cm的黏膜下血管呈放射状分布血管匀称不乱门脉高压症时黏膜下血管增粗呈串珠状或蚯蚓状隆起食管下端近贲门部曲张的静脉呈环状隆起隆起的曲张静脉中心如见到约0.2cm大小的血泡样隆起预示即将出血。目前，对全部儿科年龄组的病人行内镜检查是可行且安全的，也是证实食管胃底静脉曲张存在的最准确，最敏感的方法，对上消化道出血的患儿，一旦病情平稳，应立即进行胃镜检查，以便尽快确定出血部位，病变性质及迅速行镜下止血治疗，对无症状或处于稳定期的患儿亦可行胃镜检查以便预测静脉曲张出血的风险及选择预防性硬化治疗的时机。目前主张在出血48h内进行胃镜检查以判断出血病灶的部位和性质。

2．食管X线钡剂造影 食管X线钡剂造影检查能显示食管静脉曲张存在与否及其程度，曲张的静脉多位于食管的下2/3，显示钡剂充盈缺损的阴影，如静脉曲张严重且较广泛时则如数条交叉在一起的蚯蚓，静脉曲张的程度与病因或患儿的年龄无关，一般来讲，厚钡剂较薄钡剂显影为佳，但有时必须采用厚，薄两种钡剂使细致的食管黏膜纹路更加清楚地显示出来，近年来由于内镜的广泛应用，此项技术已很少用于食管静脉曲张的检查，而且对上消化道活动性出血的检出价值极其有限。

　 胃和食管的侧支循环同样受到门脉压力升高的影响，而食管受胸腔负压的作用较大，可能为食管静脉曲张比胃静脉曲张多见的原因，当然X线钡餐即使发现静脉曲张并不能说明是否破裂出血。

3．血管造影与选择性血管造影 正常情况下门静脉在10～20s内即可显影如果内镜检查失败或因病情不能做内镜检查时应考虑行血管造影，可检查到的最小出血速度为0.5ml/min，超过这个出血速度则可在一系列X线片上见到对比剂溢出血管的现象，并据此决定出血的部位，还可见到异常的肝动脉迂曲，对食管胃静脉曲张破裂出血的患者虽然造影剂到达静脉系统时已有稀释，但仍可见到造影剂从曲张静脉溢出的现象。

　　4．超声检查 虽然B型超声常不能精确测出肝或脾的大小，亦不能对肝的硬度进行诊断，但可对门静脉直径及其扭曲程度进行评估，且有助于检出少量腹水及肾脏结构是否异常，行多普勒超声检查，在门静脉周围发现有侧支血管形成是肝外门静脉阻塞的一个征象，正常情况下可见到呼吸对门静脉血流有调节作用，如果此征消失提示门静脉高压，但出现此征亦不能绝对排除门静脉高压

5.放射性核素扫描　对于少量出血者出血速度为0.1ml/min时适宜核素扫描用99mTc标记患者的红细胞静脉注射99mTc在血液中的半衰期约3min大部分迅速被网状内皮系统清除标记的红细胞在出血部位溢出形成浓染区由此判断出血部位这种方法监测时间长但可出现假阳性和定位错误必须结合其他检查综合分析方可确定诊断。

6．患儿往往有不同程度的贫血，但多数为中-重度贫血，脾功能亢进者全血细胞减少但网织红细胞增多，骨髓增生活跃，患者常有肝功能异常、血清白蛋白减少、血清球蛋白增加、常出现白/球蛋白倒置、转氨酶轻度升高、凝血酶原时间延长。

治疗用药

　 (一)治疗

　　1.基本治疗　食管胃底静脉曲张本身表明门脉高压的存在而90%的门脉高压都是由肝硬化引起因而治疗的重点应针对肝病

　　(1)休息：应有足够的时间卧床休息使患儿减少体力消耗改善肝脏循环有利于肝组织再生应根据病情轻重合理安排患儿的适当活动，病重者必须完全卧床。

　　(2)饮食：应当少渣细软而容易消化、避免粗糙坚硬、禁忌酒类饮料、要求热量充足、高蛋白质、高糖低脂和维生素丰富的食物，每天总热量按每公斤体重35～40kCal；蛋白质需要量稍高于常人，每天按1.5～2g/kg体重供给，但要根据患儿耐受情况增减，有肝性脑病前兆的患者应限制蛋白质摄入量等病情好转可逐渐增加。如蛋白质摄入量每天少于30g则阻碍肝细胞再生，因此在减少或暂停蛋白饮食期间应适当输入人血白蛋白、血浆或新鲜全血；糖类是体内代谢过程中提供能量的最重要来源，保持肝细胞内糖原的含量有利于保护肝脏的解毒功能，故肝硬化患者需要充足的糖类但亦不可过多；脂肪一般维持30～50g/d；肝硬化患者容易缺乏维生素和微量元素均应适当补充，如患儿出现消化道出血时应绝对禁食。

　　(3)增强免疫力：可选用人血丙种球蛋白、转移因子、胸腺肽、猪苓多糖或香菇多糖等。

　　(4)保护肝脏：通常应用维生素和消化酶，水飞蓟素有保护肝细胞膜作用，每次一片，每日三次。以及肌苷、葡醛内酯等亦有保护肝功能的作用。为减轻肝纤维化可用秋水仙碱1mg/d每周用5天坚持5～10年能改善症状，但有胃肠道反应及粒细胞减少副作用，小儿慎用。中医药确能改善症状和肝功能，一般用活血化瘀药，如黄芪、丹参、赤芍和冬虫夏草等。但必须注意长期治疗中的药物不良反应，避免一切使肝脏受损的因素。

　　2.病因治疗 门脉高压症患者如属肝外因素引起只要不是致死性原发病如癌肿压迫或癌栓阻塞门静脉或肝静脉则可望经内外科医师积极协作而获痊愈或将病死率降到最低。而大多数门脉高压的原因为肝炎病毒相关的肝硬化临床难以消除，一般可选用α-干扰素、阿昔洛韦(无环鸟苷)聚肌胞和利巴韦林(病毒唑)等均可与免疫调节药同用

　　3.降低门脉压 门脉高压的发生主要决定于门脉血流量和血管阻力两者，受很多因素的影响，例如交感神经兴奋和儿茶酚胺类可使小动脉收缩;胰高血糖素和促胃液素可使内脏血管扩张;酸性代谢物可使窦前血管括约肌松弛阻力下降;血糖升高可直接降低内脏血管阻力；肝脏本身尚有自主性的调节，肝动脉血流增加时门脉阻力增加而血流量减少。

　　（一）药物治疗  门脉高压的药物治疗是通过药物的作用调节血管的收缩与扩张，或使食管下端括约肌收缩以改变血流量和血管阻力，达到降低门脉压的目的。

　　(1) 加压素(血管加压素)：为常用药物，主要是使内脏血管收缩，减少入门静脉的血流量，降低门脉及侧支循环的压力，从而控制食管、胃底静脉曲张破裂出血。多采用静脉滴注开始剂量一般为0.2U/min，维持量为0.1U/min静脉内给药，止血效果约44%～71%。血管加压素的不良反应主要是腹痛、血压升高、心律失常、心绞痛，严重者可发生心肌梗死，儿童常见腹痛、头痛以及心律失常。目前主张与硝酸甘油同时使用，可减少血管加压素的不良反应，还有协同门静脉压的作用。

三甘氨酰赖氨酸血管加压素系人工合成，在体内经酶裂解缓慢释出赖氨酸血管加压素其生物半衰期较长、全身性作用较小、对心脏无严重不良反应、不激活纤溶系统，可大量输入，止血效果好，一般以2mg静脉注射每4～6小时1次或开始用2mg继之1mg每4小时1次32h内总剂量10mg，可使门脉压降低。

(2)生长抑素及其同类物：生长抑素减少内脏血流量，并见奇静脉血流量明显减少，后者是食管静脉血流量的标志。此类药物止血效果肯定，因不伴有全身血流动力学的改变，因而短期使用几乎没有不良反应，奥曲肽首剂100µg加入5%葡萄糖溶液10ml静脉缓慢注射，维持量2.5µg/(kg/h)，止血后维持48～72h。

（3）H2受体拮抗剂与质子泵抑制剂：西咪替丁：儿童20～40mg/(kg·d)，2次/d。法莫替丁：儿童0.8～1mg/(kg·d)，2次/d。奥美拉唑：目前未发现明显副反应，儿童0.8～1mg/(kg·d)，1次/d，每天清晨顿服。

（二）气囊压迫止血  鉴于近年药物治疗和内镜治疗的进步、长时间压迫的副作用，且小儿不合作等特点，故不主张应用于儿童。

（三）内镜治疗  根据出血血管的情况选择相应的治疗方法，如钳夹，圈套及注射硬化剂等。不但能达到止血目的，而且可有效防止早期再出血。

（四）经颈静脉肝内门体静脉分流术  在大出血且上述方法无效的情况下可选择，尤其适用于准备做肝移植的患儿。

4．对症治疗  输注浓缩红细胞及新鲜血浆，扩容、纠正贫血、补充凝血因子；维持水，电解质和酸碱平衡；止血药的使用，如立止血、凝血血酶等；清除肠道积血、改善肠道的PH值消除肝性脑病的诱因；预防感染。

预防保健

1.积极有效地治疗肝病预防肝硬化而导致的门脉高压引起的食管胃底静脉曲张及其破裂出血是关键。开展胚胎期的围产检查、预防乙肝病毒DNA母婴垂直传播及对乙肝病毒感染后病儿进行定期的肝功能与肝脏B超检查，可帮助患儿早发现早治疗，提高成活率。还应重视对乙肝病毒感染母亲及婴幼儿的定期随访，及时接种乙肝疫苗或给予抗病毒治疗，提高小儿肝硬化生存率、延长存活时间的目的。

2.治疗胃黏膜糜烂炎症或溃疡预防出现食管胃底静脉曲张破裂出血。

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